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今年53岁的张女士，最近发现嘴巴里烂了一颗牙，她觉得年纪大了，烂几颗 ......
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今年53岁的张女士，最近发现嘴巴里烂了一颗牙，她觉得年纪大了，烂几颗牙很正常，也没放在心上。可是，5天后，张女士刷牙时发现牙齿慢慢地越来越多地变黑了？有些已经开始脱落，只有残根了。我们知道，龋齿是因为嗜吃甜食，不注意口腔卫生导致，但是张女士平常生活习惯非常好，并不存在这方面的问题。而且张女士的龋齿不止一颗，现在又出现了4-5颗了，有些出现了黑色的残根。
由于近半年来，张女士手腕关节疼痛，经常往风湿专病门诊跑，在最近一次就诊时，张女士无意中向医生提了一句“我嘴巴里面有烂牙齿。”风湿科主任立即询问了她：这段时间有没有口干、眼干、眼涩，讲话时需频频饮水的……
张女士说确实有口干眼干症状，平时最爱吃的馒头也难以咽下，不得不服用开水帮助下咽，并且全身面部皮肤干燥伴有瘙痒，大便出现便秘，夫妻同房时也有明显阴道干涩的现象。医生为张女士安排了相关检查，眼科泪液分泌（Schirmer）试验检查结果为 2 毫米 /5 分钟（≤5 毫米 /5 分钟为泪液分泌减少），角结膜染色评分也存在异常，诊断为干燥性角膜结膜炎。同时口腔猖獗龋，唾液流率为 0.04 毫升 / 分钟（≤0.1 毫升 / 分钟为阳性）。根据检查结果和病史，风湿免疫科专家医师告诉张女士，她可能患有一种风湿免疫科疾病——干燥综合征。接下来的检查结果也证实了这一点。
干燥综合症（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺体，如唾液腺和泪腺，导致口干、眼干等一系列症状。又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
猖獗龋
人体的唾液腺会分泌唾液，起到清洁口腔的作用，由于SS患者的唾液分泌减少使得口腔内食物残渣和细菌难以被有效清除，加速了牙齿表面的酸蚀过程，形成猖獗龋齿。这些龋齿通常发生在牙冠部，进展迅速，可导致牙齿大面积缺损或脱落。研究显示，龋齿是干燥综合征的早期表现，如果成年人发生多发性的蛀牙齿，尤其是牙齿会片状脱落，应怀疑患有干燥综合征。
SS的龋齿和一般龋齿不同点在于，普通的龋齿是从内往外烂牙，这种龋齿是从外到内变黑、缩小，牙缝逐渐增宽，甚至短时间内出现广泛龋齿表现。患者除表现为口干外，还会出现口腔黏膜不适，口苦口臭，龋齿明显增多。严重者可在短时间（几个月或几年）内牙齿全部烂掉，只剩下牙齿的残根，这种龋齿在医学上称为“猖獗龋”。
临床表现
临床除有唾液腺、泪腺功能受损以外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
口干
干燥综合症患者由于唾液腺受损，唾液分泌显著减少，口腔黏膜失去润滑和保护，从而产生持续的干燥感。严重时，可能影响进食和说话。
眼干
泪腺功能减退导致眼泪分泌不足，患者常感眼睛干涩、有异物感、烧灼感、畏光及视力模糊还可能引发角膜炎等眼部并发症。
龋齿
通常发生在牙冠部，进展迅速，可导致牙齿大面积缺损或脱落。
腮腺肿大
腮腺肿大，并伴有疼痛、触痛等症状。部分患者还可能出现发热、乏力等全身症状。
皮肤瘙痒
干燥综合症患者体内免疫系统异常活化，产生自身抗体攻击角质细胞，导致皮肤屏障受损，易受环境因素刺激而引起瘙痒。瘙痒多为全身性，也可局部出现，常影响睡眠和生活质量。
消化道症状
由于SS唾液和消化液分泌减少，引发消化不良、吞咽困难等症状。部分患者在就诊时主诉有食欲不振、腹胀、便秘等消化道症状，
肺部症状
间质性肺病、肺纤维化等病变，导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。
肾小管酸中毒
表现为低钾血症、代谢性酸中毒等症状
血液系统
引起贫血、白细胞减少、血小板减少等症状。
神经系统
SS引起周围神经炎、脑神经病变等，表现为肢体麻木、感觉异常、视力下降等症状。
辅助检查
血、尿常规及其他常规检查
患者可出现贫血，多为正细胞正色素型,可出现白细胞减低及血小板减少。通过氯化铵负荷试验可见约半数患者有亚临床肾小管性酸中毒。多数患者血沉增快,C反应蛋白也可增高。
自身抗体
约半数患者ANA滴度升高,抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%,对诊断有意义,前者敏感性高,后者特异性较强,有系统性损害者两者阳性率更高。约半数患者类风湿因子(RF)阳性,少数患者抗心磷脂抗体(ACL)阳性。测定抗a-fodrin抗体可协助可疑患者诊断,但少数系统性红班狼疮继发ss患者亦可出现。抗毒蕈碱受体3(M3)抗体是诊断ss的新抗体,可能参与眼干发生。
